肝醣儲積症第四型(Glycogen storage disease IV,GSD-IV)

 

 

 

 *註:本文是對不同相關文章進行閱讀與翻譯後的結果,其中所有中文名詞皆是從英文直譯為中文,若有錯誤請告知... 

 

 

GSD-IV一種隱性的遺傳疾病,較常出現在挪威森林貓身上,是指貓本身缺乏一種生產肝醣所必需的酶(α 1-6 glycosyl-transferase protein/α 1-6 糖分轉移蛋白酶,也稱為肝醣分支酶Glycogen Branching Enzyme,GBE)

 

這種疾病會使糖原分子擁有較少的糖原結構衍生物,損害到肝醣分子的可溶性,使得全身系統性的糖份儲存異常,特別是對肌肉細胞的影響甚大。

所以GBE1的突變會阻止生物代謝肝醣,並堆積葡萄糖的能量,造成日益嚴重的慢性低血糖與肌肉細胞的病變。

 

一般來說罹病的小貓可以正常的出生,並會在4-5個月展現出臨床症狀,大部分罹病的小貓活不過一歲...

 

GSD-IV可以由基因篩檢篩選出來,因為它是隱性疾患,型態可以分為NN/Nm/mm三種。其中NN為正常、Nm為帶原,而mm則是罹病。由於Nm與NN的型態皆是正常,但繁殖兩隻Nm基因型態的貓會有25%的機率產出有問題(mm)的子代,所以在繁殖貓的選擇上請務必謹慎。

 

關於更多GSD-IV的資訊可以參考這篇文獻:http://s1.e-monsite.com/2009/05/11/1421567glycogen-storage-disease-iv-pdf.pdf

 

 

 

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